သံဓာတ်လွန်ကဲခြင်

သံဓာတ်လွန်ကဲခြင်း

------------------------

 စာရေးသူဟာ သံဓာတ်ချို့တဲ့မှုအကြောင်းကို မကြာခဏ ရေးဖူးပါတယ်။ သံဓာတ်လွန်ကဲမှုအကြောင်း ရေးတာဆိုလျှင် ဒါဟာ ပထမဆုံးဖြစ်ပါတယ်။ 

 သံဓာတ်ချို့တဲ့မှုဟာ  ကမ္ဘာတစ်ဝန်းမှာ လူဦးရေ အများဆုံး ခံစားနေရတဲ့ အာဟာရချို့တဲ့မှု ပြဿနာ ဖြစ်ပါတယ်။ ခန္ဓာကိုယ်မှာ သံဓာတ်ရဲ့ အသုံးဝင်ပုံ တစ်မျိုးက သွေးနီဥတွေထဲမှာ ဟီမိုဂလိုဘင် (haemoglobin) ဆိုတဲ့ ဒြပ်ပေါင်း တည်ဆောက်ရာမှာ ပါဝင်ခြင်း ဖြစ်ပါတယ်။ သွေးနီဥတွေ အောက်စီဂျင်ကို သယ် ဆောင်ပြီး ခန္ဓာကိုယ်အနှံ့ ဖြန့်ဝေပေးနိုင်တာဟာ ဟီမိုဂလိုဘင်ရဲ့ အစွမ်းကြောင့် ဖြစ်ပါတယ်။ ဒါကြောင့် သံဓာတ်ချို့တဲ့မှုရဲ့ လူသိအများဆုံးအခြေအနေဟာ သွေးအားနည်းရောဂါ ဖြစ်ပါတယ်။  မြန်မာအပါအဝင် ဖွံ့ ဖြိုးဆဲနိုင်ငံတွေမှာ ကိုယ်ဝန်ဆောင် မိခင်လောင်း တစ်ဝက် (၅၀%) လောက်၊ မြန်မာနိုင်ငံမှာ အသက် ၅-နှစ်အောက် ကလေးတစ်ဝက်လောက်နှင့် အပျိုဖော် ဝင်မိန်းကလေး ၂၅% လောက်ဟာဟာ သံဓာတ်ချို့တဲ့မှုကြောင့်ဖြစ်တဲ့ သွေးအားနည်းရောဂါကို ခံစားနေကြရပါတယ်။  

 ကိုယ်ဝန်ဆောင်မိခင်တွေ သံဓာတ်ချို့တဲ့ သွေးအားနည်းခြင်းဟာ နာမကျန်းဖြစ်ခြင်း၊ မီးဖွားစဉ်မှာ အခက်အခဲတွေ ကြုံတွေ့ရခြင်း၊ လမစေ့ ပေါင်မပြည့် တဲ့ကလေး မွေးဖွားခြင်း၊ မီးဖွား ခြင်းနှင့်ဆက်နွယ်နေတဲ့ မိခင်သေဆုံးမှု (pregnancy-related maternal death) နှုန်း မြင့်မားခြင်း၊ မီးဖွားချိန်တစ်ဝိုက်မှာ ကလေး အသေအပျောက် (perinatal death) နှုန်းများခြင်း စတဲ့ ပြဿနာတွေနှင့် ဆက်စပ်နေပါတယ်။ 

 ငါးနှစ်အောက် ကလေးတွေမှာ သံဓာတ်ချို့တဲ့ခြင်းဟာ သွေးအားနည်းတဲ့အထိ မပြင်းထန်သည့်တိုင် ဦးနှောက်ဖွံ့ဖြိုးမှုနှင့် Óဏ်ရည်Óဏ်သွေးကို ထိခိုက် စေပါတယ်။ ဥပမာ သံဓာတ်ချို့တဲ့နေတဲ့ ကလေးဟာ သံဓာတ်ပြည့်ဝတဲ့ ကလေးတွေလောက် ကျောင်းစာမှာ မထက်မြက်ပါဘူး။ အထူးသဖြင့် သင်္ချာဘာသာရပ်လို စဉ်းစားတွေးခေါ်ရတဲ့ ဘာသာရပ်တွေမှာ အခက်အခဲ ရှိတတ်ပါတယ်။

သံဓာတ်လွန်ကဲခြင်း

 ခန္ဓာကိုယ်မှာ သံဓာတ်များလွန်းတဲ့အတွက် မကောင်းတဲ့အကျိုးဆက်တွေကို ခံစားရသူတွေရှိပါတယ်။  

 လူတစ်ယောက် သံဓာတ်ကိုရရှိနိုင်တဲ့ နည်းလမ်း တွေက (၁) နေ့စဉ်စားသုံးနေတဲ့ အစားအစာများမှ ရရှိခြင်း၊ (၂) မှီဝဲနေတဲ့ အာဟာရဖြည့်ဆေး (အားဆေး) တွေမှ ရှိခြင်းနှင့် (၃) သွေးသွင်းခံရခြင်းတို့ ဖြစ်ပါ တယ်။ အသား၊ အသည်းစတဲ့ ကလီစာတွေ၊ ပင်လယ်စာတွေမှာ သံဓာတ်ြွကယ်ဝပြီး ပဲအမျိုးမျိုး၊ ဟင်းရွက်စိမ်းတွေစတဲ့ အပင်ထွက်အစားအစာတွေမှာ သံဓာတ်ပါဝင်နေပါတယ်။ 

 ကျန်းမာနေတဲ့ လူတစ်ယောက်ရဲ့ခန္ဓာကိုယ်မှ သံဓာတ်တွေ များများစားစား ထွက်သွားနိုင်တာက အမျိုးသမီးတွေ လစဉ်ဓမ္မတာပေါ် ခြင်းတစ်ခုသာ ရှိပါတယ်။ လူတစ်ယောက်ရဲ့ခန္ဓာကိုယ်ထဲမှာ သံဓာတ် နည်းခြင်း၊ များခြင်းဟာ ထိခိုက်ဒဏ်ရာရခြင်းနှင့် သွေးထွက်တဲ့ရောဂါတွေကလွဲလျှင် သံဓာတ်စုပ်ယူမှု အနည်းအများပေါ် မှာသာ မူတည်ပါတယ်။  ဒါကြောင့် သံဓာတ်စုပ်ယူမှုအကြောင်းကို  သေသေချာချာ သိထားသင့်ပါတယ်။ 

 အစားအစာနှင့် အားဆေးတွေထဲမှာပါလာတဲ့ သံဓာတ်ဟာ အစာအိမ်ကိုဖြတ်ကျော်ပြီး အူသိမ် အခေါင်းထဲကို ရောက်ပါတယ်။ အူသိမ်အခေါင်းထဲက သံဓာတ်ကို ပထမအဆင့်မှာ အူသိမ်ရဲ့နံရံထဲကို စုပ်ယူ 

ပါတယ်။ ဒုတိယအဆင့်မှာ အူနံရံထဲကနေ သွေးကြော လေးတွေထဲကို ပို့ပေးပါတယ်။ သံဓာတ် စုပ်ယူမှု လူပ်ငန်းမှာ  အခက်အခဲတွေ ရှိနိုင်ပါတယ်။ 

 အသား၊ အသည်းတို့မှာပါတဲ့ သံဓာတ် (haem iron) ကို အူသိမ်ရဲ့အခေါင်းထဲကနေ အူနံရံထဲကို စုပ်ယူရတာ လွယ်ပါတယ်။  အပင်ထွက် အစားအစာ တွေထဲက သံဓာတ် (non-haem iron) ကို  စုပ်ယူရ တာခက်ပါတယ်။

 အစားအစာနှင့် ဆေးထဲက သံဓာတ်ဟာ  Ferric ဆိုတဲ့ အမျိုးအစားဖြစ်နေလျှင် အူအခေါင်းထဲကနေ အူနံရံထဲကို စုပ်ယူလို့မရပါဘူး။ Ferrous ဆိုတဲ့ အမျိုး အစားဖြစ်မှ အူနံရံထဲကို စုပ်ယူရတာ လွယ်ပါတယ်။ အစားအစာထဲက Ferric သံဓာတ်ကို စုပ်ယူဖို့ ဦးစွာ Ferrous သံဓာတ်ဖြစ်အောင် ပြောင်းပေးရပါတယ်။ အဲသလို ပြောင်းပေးနိုင်တာက ချဉ်ဖန်တဲ့အရသာရှိပြီး ဗီတာမင်စီ (vitamin C) ြွကယ်ဝတဲ့  အစားအစာတွေ ဖြစ်ပါတယ်။ ဒါကြောင့် အသီးအရွက်နှင့် ကောက်နှံတွေကို စားသုံးတဲ့အခါ သံပရာရည်၊ လိမ္မော်ရည်စတဲ့ အစားအသောက်တွေနှင့် အတူစားသုံးခြင်းဟာ သံဓာတ်စုပ်ယူမှုကို ကောင်းစေတဲ့ စားသုံးနည်းတွေ ဖြစ်ပါတယ်။ 

 သံဓာတ်ဆေးပြား မှီဝဲလျှင် ကိုယ်ဝန်ဆောင် အမျိုးသမီးတွေကို ကျန်းမာရေးဌာနက အခမဲ့ တိုက် ကျွေးနေတဲ့  Ferrous sulphate ဆေးပြားဟာ ်ferrous အမျိုးအစား သံဓာတ်ဖြစ်တာကြောင့် စုပ်ယူရတာ လွယ်ပါတယ်။ ဘီပီအိုင် (ယခု MPF) မှ ထုတ်တဲ့ ဖျူရာ မင်ဘီစီ (Furamin BC) ဟာလည်း  Ferrous အမျိုးအစား သံဓာတ်ဖြစ်လို့ စုပ်ယူရတာ လွယ်ပါတယ်။ 

အူနံရံထဲမှ သံဓာတ်ကို သွေးထဲသို့ ပို့ပေးတဲ့အဆင့်မှာလည်း အထိန်းအချုပ်ရှိပါတယ်။ သံဓာတ်ကို သွေးထဲကနေ လက်ခံယူတာက ferroportin (ဖယ်ရိုပေါ်တင်) ဆိုတဲ့ ပရိုတင်း ဖြစ်ပါတယ်။ အူနံရံဆဲလ်တွေက သူတို့စုပ်ယူရရှိထားတဲ့ သံဓာတ်ကို လွှဲပေးတဲ့အခါ သွေးထဲမှာရှိတဲ့ ဖယ်ရိုပေါ်တင်က လွှဲပေးသမျှအားလုံးကို လက်မခံပါဘူး။ Hepcidin (ဟက်ပ်စီဒင်) ဆိုတဲ့ ဒြပ်ပေါင်းရဲ့  ထိန်းချုပ်မှုအောက်မှာ လက်ခံရပါတယ်။  

Hepcidin

 Hepcidin (ဟက်ပ်စီဒင်) ဟာ အသည်းထဲမှာ ထုတ်လုပ်တဲ့ ပရိုတင်း တစ်မျိုးဖြစ်ပါတယ်။  ကူးစက်ရောဂါ တွေနှင့် ရောင်းရမ်းနာ (inflammation) တွေက သွေးထဲမှာ Hepcidin ပမာဏ ကို များစေပါတယ်။ Hepcidin ပမာဏ များနေလျှင် အူထဲမှ ပို့လိုက်တဲ့ သံဓာတ်တွေကို သွေးထဲကနေ လက်ခံယူတဲ့ ferroportin ရဲ့ လုပ်ငန်းဟာ အား လျော့သွားပါတယ်။  သွေးထဲမှာ Hepcidin နည်းနေလျှင် အူထဲမှ သံဓာတ်တွေကို သွေးထဲကနေ လက်ခံယူတဲ့ ferroportin ရဲ့  လုပ်ငန်းဟာ အားကောင်းလာပါတယ်။  

သံဓာတ်ကို အသုံးပြုခြင်း 

သွေးထဲရောက်လာတဲ့ သံဓာတ်ကို -

-  သွေးနီဥတွေအတွက် ဟီမိုဂလိုဘင် (haemoglobin) ဓာတ်ပေါင်းထုတ်လုပ်ရာမှာ အဓိက အသုံးပြု ပါတယ်။ 

-  ဇီဝလုပ်ငန်းတွေမှာ အသုံးကျတဲ့ အင်ဇိုင်း (enzyme) အချို့ တည်ဆောက်ရာမှာလည်း အသုံးပြုပါတယ်။ 

 ချက်ချင်းအသုံးမပြုနိုင်သေးတဲ့ သံဓာတ်တွေကိုတော့ အသည်း၊ သရက်ရွက် (spleen)စတဲ့ တစ်ရှူး တွေထဲမှာ သိမ်းထားပြီး လိုအပ်တဲ့အခါမှ သွေးထဲ ရောက်အောင် ပြန်ထုတ်ယူပါတယ်။ 

 သွေးနီဥတွေရဲ့သက်တမ်းဟာ ရက်ပေါင်း ၁ဝဝ မှ ၁၂၀ လောက် ရှိပါတယ်။   နေ့စဉ် အိုမင်းရင့်ရော်လာနေ တဲ့ သွေးနီဥတွေကို သရက်ရွက် (spleen) နှင့် အသည်းထဲက မက်ခရိုဖေ့ချ် (macrophage) ဆိုတဲ့ သွေးဖြူဥကြီးတွေက ဖျက်ဆီးပေးနေပါတယ်။ ပျက်စီး သွားတဲ့ သွေးနီဥတွေမှထွက်လာတဲ့ သံဓာတ်တွေကို အသည်း နှင့် သရက်ရွက်ထဲမှာ သိုလှောင်ထားပါတယ်။ လိုအပ်လာတဲ့အချိန်မှာ အသည်းနှင့် သရက်ရွက်ထဲက ထုတ်ပေးပါတယ်။ ဒီတော့ သွေးထဲမှာ သံဓာတ်ပမာဏ များလာစေနိုင်တဲ့နည်းလမ်းက နှစ်ခု ရှိပါတယ်။

(၁)  အူနံရံထဲမှာ စုပ်ယူရရှိထားတဲ့ သံဓာတ်တွေ သွေး ထဲကို အများအပြား ဝင်လာခြင်းနှင့် 

(၂)  သရက်ရွက်နှင့် အသည်းထဲက Macrophage တွေထဲမှာ  သိုလှောင်ထားတဲ့ သံဓာတ်တွေ အများအပြား ထွက်လာပြီး သွေးထဲကို ရောက်လာခြင်းတို့ ဖြစ်ပါတယ်။ 

 အဲဒီလမ်းကြောင်းနှစ်ခုလုံးမှာ  သံဓာတ်တွေကို သွေးထဲကနေ လက်ခံယူနေတာက ferroportin ပရိုတင်းဖြစ်ပြီး ferroportin ပရိုတင်းကို ထိန်းချုပ်ထားတာက Hepcidin ဖြစ်ပါတယ်။ 

 ဥပမာ ခန္ဓာကိုယ်မှာ ကူးစက်ရောဂါတစ်ခုခု၊ ရောင်ရမ်းနာ (inflammation) တစ်ခုခုရှိနေတဲ့အခါ အသည်းက Hepcidin ပရိုတင်းတွေ ထုတ်လုပ်တာ ကြောင့်   သွေးထဲမှာ Hepcidin တွေ များလာတတ် ပါတယ်။  ဒီအခါမျိုးမှာ အူထဲမှ သံဓာတ်တွေကို သွေးထဲ ရောက်အောင် လွှဲပြောင်းယူတဲ့ ferroportin ရဲ့ လုပ်ငန်း နှင့် macrophage တွေမှ ထုတ်ပေးတဲ့သံဓာတ်ကို သွေး ထဲကနေ လက်ခံယူတဲ့ ferroportin ရဲ့အစွမ်းဟာ လျော့ သွားပါတယ်။ ဒီအခါမှာ သွေးထဲမှာ သံဓာတ်နည်းပြီး ရိုးတွင်းခြင်ဆီဟာ သံဓာတ်ရရှိမှု မလုံလောက်ပါဘူး။ ဟေမိုဂလိုဘင် (hemoglobin) ထုတ်လုပ်နိုင်စွမ်း ကျသွားပါတယ်။ ဒီလိုနှင့် သွေးအားနည်းရောဂါ ဝင်လာ ပါတော့တယ်။ ကူးစက်ရောဂါတစ်မျိုးကို ကူးစက်ခံ ထားရသူတွေ၊ နာတာရှည် ရောင်ရမ်းနာ (chronic inflammation) ရှိသူတွေ သွေးအားနည်းရခြင်းရဲ့ အကြောင်းရင်းတွေအနက် ဒါဟာတစ်ခု ဖြစ်ပါတယ်။ 

 

Hepcidin နည်းခြင်းနှင့် ခန္ဓာကိုယ်အတွင်း 

သံဓာတ်ပမာဏ များလွန်းခြင်း

 သွေးထဲမှာ Hepcidin (ဟက်ပ်စီဒင်) လုံးဝမရှိ တော့အောင် လုပ်လိုက်လျှင် အူထဲက သံဓာတ်တွေ သွေးထဲဝင်လာတဲ့အခါ လက်ခံယူတဲ့ ferroportin (ဖယ်ရိုပေါ်တင်) ပရိုတင်းရဲ့လုပ်ငန်းဟာ အထိန်းအချုပ် မရှိတော့တဲ့အတွက် သွေးထဲမှာ သံဓာတ်တွေ များလာ တာကို တွေ့ရပါတယ်။ ရလဒ်က သုံးမကုန်တဲ့ သံဓာတ် တွေ ခန္ဓာကိုယ်ရဲ့တစ်ရှူးတွေထဲမှာ စုပုံလာခြင်း ဖြစ်ပါ တယ်။  သံဓာတ်တွေဟာ အသည်းထဲမှာ၊ နှလုံးနှင့် ပဲန်ခရိယက်စ် (pancreas) စတဲ့ ကလီစာတွေမှာ စုပုံ လာပါတယ်။ 

 သွေးထဲမှာ Hepcidin (ဟက်ပ်စီဒင်) လုံးဝမရှိတဲ့ အတွက် အူထဲမှ သံဓာတ်တွေ သွေးထဲကို အထိန်း အကွပ်မရှိ ဝင်ရောက်လာပြီး ခန္ဓာကိုယ်ထဲမှာ သံဓာတ်တွေ အများအပြားစုပုံနေတဲ့ ဟီမို-ခရို-မတိုးဆစ် (Hemochromatosis) ဆိုတဲ့ ရောဂါရှိပါတယ်။ 

မျိုးရိုးလိုက်သော Hemochromatosis

(ဟီမို-ခရို-မတိုးဆစ်) ရောဂါ   

 Hemochromatosis (ဟီမို-ခရို-မတိုးဆစ်) ရောဂါဟာ မိဘမှ သားသမီးတွေဆီ မျိုးရိုးလိုက်တတ်ပါ တယ်။ ဒီရောဂါဖြစ်စေတဲ့ ဗီဇမျိုးစေ့ (gene) ကို  မိခင် ထံမှတစ်ခု၊ ဖခင်ထံမှတစ်ခု (စုစုပေါင်း နှစ်ခု) အမွေရ ထားတဲ့ သား သို့မဟုတ် သမီးမှာ ရောဂါလက္ခဏာတွေ ပေါ်ပါတယ်။ မိခင်ထံမှဖြစ်စေ၊   ဖခင်ထံမှဖြစ်စေ ဗီဇမျိုး စေ့ တစ်ခုတည်းသာရထားတဲ့ သား သို့မဟုတ် သမီးမှာ  ရောဂါလက္ခဏာ  ပေါ်လေ့မရှိပါဘူး။ ဒါပေမဲ့ သူတို့ဟာ ဒီဗီဇကို သူတို့ရဲ့သားသမီးတွေဆီ ဆက်လက်ပြီး လက်ဆင့်ကမ်း အမွေပေးနိုင်ပါတယ်။ 

 ဒီလိုဗီဇမျိုးစေ့နှစ်ခု အစုံလိုက်ရှိနေလို့ ရောဂါကို ခံစားနေရသူတွေဟာ အမေရိကန်နိုင်ငံသား ၃ဝဝ-မှာ တစ်ယောက်လောက် ရှိပါသတဲ့။ အဖေ သို့မဟုတ် အမေထံမှ ဗီဇမျိုးစေ့တစ်ခုတည်း ရထားတဲ့အတွက် ရောဂါ လက္ခဏာမပြပေမယ့် မျိုးစေ့ကို သားသမီးတွေ ဆီ လက်ဆင့်ကမ်း အမွေပေးနိုင်သူက  အမေရိကန် နိုင်ငံသား ၉ ယောက်မှာ တစ်ယောက်ရှိတယ်လို့ ဆိုပါ တယ်။ ဒီရောဂါကို ဥရောပမြောက်ပိုင်းက လူဖြူတွေမှာ အများဆုံး တွေ့ရပါတယ်။ ကုသလို့ရပြီး ပုံမှန် သက်တမ်းအထိ အသက်ရှင်နေနိုင်ဖို့ မျှော်မှန်းနိုင်တဲ့ ဒီရောဂါကို သေသေချာချာ မကုသလျှင် အသက် အန္တရာယ် ကြုံတွေ့နိုင်ပါတယ်။

  ဒီရောဂါဟာ မွေးရာပါရောဂါဆိုပေမယ့် အသက် ကြီးမှ လက္ခဏာပြသူတွေက များပါတယ်။ အူသိမ်ထဲကို ရောက်နေတဲ့ အစားအသောက်များမှ သံဓာတ်ကို အူသိမ်က စုပ်ယူတဲ့ပမာဏဟာ ပုံမှန်အားဖြင့် တစ်ရက် မှာ ၄ မီလီဂရမ် (mg) မှ ၅ မီလီဂရမ် (mg) လောက်သာ ရှိပါတယ်။ Hemochromatosis ရောဂါရှိသူတွေမှာ  အစားအသောက်များမှ စုပ်ယူတဲ့ သံဓာတ်ပမာဏဟာ တစ်ရက်မှာ ၁၅ ဂရမ် (g) မှ ၄၀ ဂရမ် (g) လောက်ရှိပါတယ်။ ပုံမှန်ထက် အဆ ၃ဝဝ မှ ၈ဝဝ လောက် ပိုများ ပါတယ်။ 

ရောဂါလက္ခဏာများ 

 ပိုနေတဲ့သံဓာတ်တွေ အများဆုံး စုပုံနေတဲ့နေရာက အသည်းဖြစ်ပြီး နှလုံး၊ ပဲန်ခရိယက်စ် (pancreas)၊ အရေပြားနှင့် အဆစ်တွေမှာလည်း ဖြစ်တတ်ပါတယ်။ အတွင်းပိုင်း လိင်အင်္ဂါ (gonads)တွေ၊ သိုင်းရွိုက်ဂလင်း (thyroid gland) နှင့် ဦးနှောက်ထဲမှာရှိတဲ့ (hypothalamus) ဂလင်းတွေမှာလည်း ဖြစ်နိုင်ပါတယ်။ သံဓာတ်တွေ -

-  အသည်းမှာစုနေတဲ့အတွက် အသည်းခြောက် ခြင်း၊ ကင်ဆာဖြစ်ခြင်း၊

-  ပဲန်ခရိယက်စ်မှာ စုမိနေတဲ့အတွက် ဆီးချိုသွေးချို ဖြစ်ခြင်း၊

-  နှလုံးမှာစုမိနေတဲ့အတွက် နှလုံးထိခိုက်ခြင်း 

(heart attack)၊ နှလုံး ခုန်ချက် စည်းဝါး မမှန်ခြင်း (cardiac arrhythmias)၊

-  အရိုးဆက်တွေမှာ စုမိနေတဲ့အတွက် အဆစ်တွေ ရောင်ရမ်းခြင်း၊

-  အရေပြားမှာ စုမိနေတဲ့အတွက် အရေပြား ညို မည်းလာခြင်း (ပုံရှု)၊

-  အမျိုးသမီးတွေမှာ မျိုးဥအိမ် (ovary)၊ အမျိုးသားတွေမှာ ဝှေးစေ့ (testis) စတဲ့ အတွင်းပိုင်းလိင်အင်္ဂါတွေမှာ စုမိနေတဲ့အတွက် အမျိုးသားတွေမှာ လိင်စိတ် လျော့နည်းခြင်း၊ သားသမီးမရနိုင်ခြင်း၊ အမျိုးသမီးတွေမှာ မီးယပ်ထိန်ခြင်းတို့နှင့်အတူ အားအင်ကုန်ခမ်းခြင်း၊ မောပမ်း နွမ်းနယ်နေခြင်းတို့ကို ခံစားရပါတယ်။

 အသည်းလုပ်ငန်း ထိခိုက်ခြင်း၊ နှလုံးလုပ်ငန်း ထိခိုက်ခြင်းတို့ကို ရောဂါဗီဇ (gene) ကို အစုံလိုက် သယ်ဆောင်ထားသူ ၁၀% လောက်မှာ တွေ့ရတတ်ပါ တယ်။

 အဖေဆီက ဗီဇမျိုးစေ့တစ်ခု၊ အမေဆီက ဗီဇ မျိုးစေ့တစ်ခု စုစုပေါင်း ဗီဇမျိုးစေ့နှစ်ခုရထားသူတွေဟာ အများသူငါ စားနေကျ သံဓာတ်ပါတဲ့အစားအစာ တွေကိုစားရုံနှင့် ရောဂါလက္ခဏာတွေ ဖြစ်ပေါ်နိုင်ပါတယ်။ သူတို့ဟာ သံဓာတ်ြွကယ်ဝတဲ့ အစားအစာတွေ သာမက သံဓာတ်စုပ်ယူမှုကို အားပေးတဲ့ (ဥပမာ ဗီတာမင်စီ ကြွယ်ဝတဲ့) အစားအစာတွေကိုလည်း ဆင်ခြင်ဖို့လိုပါတယ်။

 မွေးကတည်းက ပါလာတဲ့ရောဂါ ဖြစ်ပေမယ့် ရောဂါလက္ခဏာတွေက အသက်ကြီးမှ ပေါ်လာတတ်ပါတယ်။ အမျိုးသားတွေ  အသက် ၄၀ ကျော်၊ အမျိုးသမီးတွေ  အသက် ၆၀ ကျော်မှ ရောဂါလက္ခဏာတွေ ပြ တတ်ပါတယ်။ အမျိုးသမီးတွေဟာ သွေးဆုံးပြီးမှ ရောဂါ လက္ခဏာ ပြတတ်ပါတယ်။ သွေးမဆုံးမီမှာ လစဉ် ဓမ္မတာသွေးဆင်းနေတာက ရောဂါကို ကုသပေးသလို ဖြစ်နေလို့ပါ။ ရောဂါလက္ခဏာပြနေသူကို ကုသတဲ့နည်းကလည်း ခန္ဓာကိုယ်မှသွေးကို ဖောက်ထုတ်ခြင်းအားဖြင့် သံဓာတ်လျော့ပါးအောင် လုပ်ပေးခြင်းဖြစ်ပါတယ်။ အခြား ဟီမိုခရိုမတိုးဆစ် (hemochromatosis) အမျိုး အစားတွေ ရှိပါသေးတယ်။

သက်ငယ် ဟီမိုခရိုမတိုးဆစ်

(Juvenile hemochromatosis)

 အသက် ၁၅ နှစ်နှင့် ၃၀ ကြားမှာ ရောဂါဝေဒနာ တွေ ခံစားရတတ်ပါတယ်။ hemojuvelin or hepcidin ဗီဇမျိုးစေ့ ဖောက်ပြန်မှု (genetic mutation) တွေ

ကြောင့် ဖြစ်တတ်ပါတယ်။

မွေးကင်းစ ဟီမိုခရိုမတိုးဆစ် 

(Neonatal hemochromatosis)

 ရောဂါပြင်းလွန်းတဲ့အတွက် သန္ဓေသားဘဝ ကတည်းက ဝေဒနာခံစားရတဲ့ ကလေးတွေရှိပါတယ်။ ဒီအမျိုးအစားကတော့ ခန္ဓာကိုယ်ဆဲလ်တွေ ကိုယ့် အချင်းချင်း တိုက်ခိုက်ကြတဲ့ (auto-immune) 

သဘော သဘာဝကြောင့် ဖြစ်တယ်လို့ ယူဆရပါတယ်။

အခြားအကြောင်းတစ်ခုခုကြောင့်ဖြစ်သည့် 

ဟီမိုခရိုမတိုးဆစ် 

(Secondary hemochromatosis)

 ရောဂါတစ်ခုခုကြောင့် မကြာခဏ သွေးသွင်း ကုသမှု ခံယူရသူအချို့မှာ သွင်းတဲ့သွေးတွေထဲက သံဓာတ်တွေဟာ ခန္ဓာကိုယ်ရဲ့ ပြင်ပကို ထွက်မသွား နိုင်တဲ့အတွက် အထဲမှာ စုမိလာခြင်း ဖြစ်ပါတယ်။ 

ဟီမိုခရိုမတိုးဆစ် (hemochromatosis) 

ရောဂါဖြစ်ရန် အလားအလာများသူများ

- ရောဂါဖြစ်စေနိုင်တဲ့ ဗီဇမျိုးစေ့ (gene)   ပါလာသူများ၊

- မိဘ၊ ညီအစ်ကိုမောင်နှမ၊ ဆွေမျိုးထဲတွင် ရောဂါ ရှိသူများ၊

- ဥရောပ မြောက်ပိုင်းမှ လူဖြူမျိုးနွယ်များဟာ အမေရိကန်-အာဖရိကန်၊ အမေရိကန်-အာရှမျိုးနွယ် တွေထက်ပိုပြီး အလားအလာ များပါတယ်။

- အမျိုးသားများဟာ အမျိုးသမီးများထက် ရောဂါ လက္ခဏာပြနိုင်တဲ့ အလားအလာ ပိုများပြီး၊  

- အမျိုးသမီးများမှာ သွေးဆုံးပြီးသူ၊ သားအိမ်ထုတ် ထားသူတွေ ဖြစ်ကြပါတယ်။ 

----------------------------

ဒေါက်တာ ဦးလှကြည်

(Zawgyi) 

သံဓာတ္လြန္ကဲျခင္း

------------------------

 စာေရးသူဟာ သံဓာတ္ခ်ိဳ့တဲ့မွုအေၾကာင္းကို မၾကာခဏ ေရးဖူးပါတယ္။ သံဓာတ္လြန္ကဲမွုအေၾကာင္း ေရးတာဆိုလၽွင္ ဒါဟာ ပထမဆုံးျဖစ္ပါတယ္။ 

 သံဓာတ္ခ်ိဳ့တဲ့မွုဟာ  ကမၻာတစ္ဝန္းမွာ လူဦးေရ အမ်ားဆုံး ခံစားေနရတဲ့ အာဟာရခ်ိဳ့တဲ့မွု ျပႆနာ ျဖစ္ပါတယ္။ ခႏၶာကိုယ္မွာ သံဓာတ္ရဲ့ အသုံးဝင္ပုံ တစ္မ်ိဳးက ေသြးနီဥေတြထဲမွာ ဟီမိုဂလိုဘင္ (haemoglobin) ဆိုတဲ့ ျဒပ္ေပါင္း တည္ေဆာက္ရာမွာ ပါဝင္ျခင္း ျဖစ္ပါတယ္။ ေသြးနီဥေတြ ေအာက္စီဂ်င္ကို သယ္ ေဆာင္ၿပီး ခႏၶာကိုယ္အႏွံ့ ျဖန႔္ေဝေပးနိုင္တာဟာ ဟီမိုဂလိုဘင္ရဲ့ အစြမ္းေၾကာင့္ ျဖစ္ပါတယ္။ ဒါေၾကာင့္ သံဓာတ္ခ်ိဳ့တဲ့မွုရဲ့ လူသိအမ်ားဆုံးအေျခအေနဟာ ေသြးအားနည္းေရာဂါ ျဖစ္ပါတယ္။  ျမန္မာအပါအဝင္ ဖြံ့ ၿဖိဳးဆဲနိုင္ငံေတြမွာ ကိုယ္ဝန္ေဆာင္ မိခင္ေလာင္း တစ္ဝက္ (၅၀%) ေလာက္၊ ျမန္မာနိုင္ငံမွာ အသက္ ၅-ႏွစ္ေအာက္ ကေလးတစ္ဝက္ေလာက္ႏွင့္ အပ်ိဳေဖာ္ ဝင္မိန္းကေလး ၂၅% ေလာက္ဟာဟာ သံဓာတ္ခ်ိဳ့တဲ့မွုေၾကာင့္ျဖစ္တဲ့ ေသြးအားနည္းေရာဂါကို ခံစားေနၾကရပါတယ္။  

 ကိုယ္ဝန္ေဆာင္မိခင္ေတြ သံဓာတ္ခ်ိဳ့တဲ့ ေသြးအားနည္းျခင္းဟာ နာမက်န္းျဖစ္ျခင္း၊ မီးဖြားစဥ္မွာ အခက္အခဲေတြ ၾကဳံေတြ႕ရျခင္း၊ လမေစ့ ေပါင္မျပည့္ တဲ့ကေလး ေမြးဖြားျခင္း၊ မီးဖြား ျခင္းႏွင့္ဆက္ႏြယ္ေနတဲ့ မိခင္ေသဆုံးမွု (pregnancy-related maternal death) ႏွုန္း ျမင့္မားျခင္း၊ မီးဖြားခ်ိန္တစ္ဝိုက္မွာ ကေလး အေသအေပ်ာက္ (perinatal death) ႏွုန္းမ်ားျခင္း စတဲ့ ျပႆနာေတြႏွင့္ ဆက္စပ္ေနပါတယ္။ 

 ငါးႏွစ္ေအာက္ ကေလးေတြမွာ သံဓာတ္ခ်ိဳ့တဲ့ျခင္းဟာ ေသြးအားနည္းတဲ့အထိ မျပင္းထန္သည့္တိုင္ ဦးေႏွာက္ဖြံ့ၿဖိဳးမွုႏွင့္ Óဏ္ရည္Óဏ္ေသြးကို ထိခိုက္ ေစပါတယ္။ ဥပမာ သံဓာတ္ခ်ိဳ့တဲ့ေနတဲ့ ကေလးဟာ သံဓာတ္ျပည့္ဝတဲ့ ကေလးေတြေလာက္ ေက်ာင္းစာမွာ မထက္ျမက္ပါဘူး။ အထူးသျဖင့္ သခ်ၤာဘာသာရပ္လို စဥ္းစားေတြးေခၚရတဲ့ ဘာသာရပ္ေတြမွာ အခက္အခဲ ရွိတတ္ပါတယ္။

သံဓာတ္လြန္ကဲျခင္း

 ခႏၶာကိုယ္မွာ သံဓာတ္မ်ားလြန္းတဲ့အတြက္ မေကာင္းတဲ့အက်ိဳးဆက္ေတြကို ခံစားရသူေတြရွိပါတယ္။  

 လူတစ္ေယာက္ သံဓာတ္ကိုရရွိနိုင္တဲ့ နည္းလမ္း ေတြက (၁) ေန႔စဥ္စားသုံးေနတဲ့ အစားအစာမ်ားမွ ရရွိျခင္း၊ (၂) မွီဝဲေနတဲ့ အာဟာရျဖည့္ေဆး (အားေဆး) ေတြမွ ရွိျခင္းႏွင့္ (၃) ေသြးသြင္းခံရျခင္းတို့ ျဖစ္ပါ တယ္။ အသား၊ အသည္းစတဲ့ ကလီစာေတြ၊ ပင္လယ္စာေတြမွာ သံဓာတ္ျြကယ္ဝၿပီး ပဲအမ်ိဳးမ်ိဳး၊ ဟင္းရြက္စိမ္းေတြစတဲ့ အပင္ထြက္အစားအစာေတြမွာ သံဓာတ္ပါဝင္ေနပါတယ္။ 

 က်န္းမာေနတဲ့ လူတစ္ေယာက္ရဲ့ခႏၶာကိုယ္မွ သံဓာတ္ေတြ မ်ားမ်ားစားစား ထြက္သြားနိုင္တာက အမ်ိဳးသမီးေတြ လစဥ္ဓမၼတာေပၚ ျခင္းတစ္ခုသာ ရွိပါတယ္။ လူတစ္ေယာက္ရဲ့ခႏၶာကိုယ္ထဲမွာ သံဓာတ္ နည္းျခင္း၊ မ်ားျခင္းဟာ ထိခိုက္ဒဏ္ရာရျခင္းႏွင့္ ေသြးထြက္တဲ့ေရာဂါေတြကလြဲလၽွင္ သံဓာတ္စုပ္ယူမွု အနည္းအမ်ားေပၚ မွာသာ မူတည္ပါတယ္။  ဒါေၾကာင့္ သံဓာတ္စုပ္ယူမွုအေၾကာင္းကို  ေသေသခ်ာခ်ာ သိထားသင့္ပါတယ္။ 

 အစားအစာႏွင့္ အားေဆးေတြထဲမွာပါလာတဲ့ သံဓာတ္ဟာ အစာအိမ္ကိုျဖတ္ေက်ာ္ၿပီး အူသိမ္ အေခါင္းထဲကို ေရာက္ပါတယ္။ အူသိမ္အေခါင္းထဲက သံဓာတ္ကို ပထမအဆင့္မွာ အူသိမ္ရဲ့နံရံထဲကို စုပ္ယူ 

ပါတယ္။ ဒုတိယအဆင့္မွာ အူနံရံထဲကေန ေသြးေၾကာ ေလးေတြထဲကို ပို့ေပးပါတယ္။ သံဓာတ္ စုပ္ယူမွု လူပ္ငန္းမွာ  အခက္အခဲေတြ ရွိနိုင္ပါတယ္။ 

 အသား၊ အသည္းတို့မွာပါတဲ့ သံဓာတ္ (haem iron) ကို အူသိမ္ရဲ့အေခါင္းထဲကေန အူနံရံထဲကို စုပ္ယူရတာ လြယ္ပါတယ္။  အပင္ထြက္ အစားအစာ ေတြထဲက သံဓာတ္ (non-haem iron) ကို  စုပ္ယူရ တာခက္ပါတယ္။

 အစားအစာႏွင့္ ေဆးထဲက သံဓာတ္ဟာ  Ferric ဆိုတဲ့ အမ်ိဳးအစားျဖစ္ေနလၽွင္ အူအေခါင္းထဲကေန အူနံရံထဲကို စုပ္ယူလို့မရပါဘူး။ Ferrous ဆိုတဲ့ အမ်ိဳး အစားျဖစ္မွ အူနံရံထဲကို စုပ္ယူရတာ လြယ္ပါတယ္။ အစားအစာထဲက Ferric သံဓာတ္ကို စုပ္ယူဖို့ ဦးစြာ Ferrous သံဓာတ္ျဖစ္ေအာင္ ေျပာင္းေပးရပါတယ္။ အဲသလို ေျပာင္းေပးနိုင္တာက ခ်ဥ္ဖန္တဲ့အရသာရွိၿပီး ဗီတာမင္စီ (vitamin C) ျြကယ္ဝတဲ့  အစားအစာေတြ ျဖစ္ပါတယ္။ ဒါေၾကာင့္ အသီးအရြက္ႏွင့္ ေကာက္ႏွံေတြကို စားသုံးတဲ့အခါ သံပရာရည္၊ လိေမၼာ္ရည္စတဲ့ အစားအေသာက္ေတြႏွင့္ အတူစားသုံးျခင္းဟာ သံဓာတ္စုပ္ယူမွုကို ေကာင္းေစတဲ့ စားသုံးနည္းေတြ ျဖစ္ပါတယ္။ 

 သံဓာတ္ေဆးျပား မွီဝဲလၽွင္ ကိုယ္ဝန္ေဆာင္ အမ်ိဳးသမီးေတြကို က်န္းမာေရးဌာနက အခမဲ့ တိုက္ ေကၽြးေနတဲ့  Ferrous sulphate ေဆးျပားဟာ ္ferrous အမ်ိဳးအစား သံဓာတ္ျဖစ္တာေၾကာင့္ စုပ္ယူရတာ လြယ္ပါတယ္။ ဘီပီအိုင္ (ယခု MPF) မွ ထုတ္တဲ့ ဖ်ဴရာ မင္ဘီစီ (Furamin BC) ဟာလည္း  Ferrous အမ်ိဳးအစား သံဓာတ္ျဖစ္လို့ စုပ္ယူရတာ လြယ္ပါတယ္။ 

အူနံရံထဲမွ သံဓာတ္ကို ေသြးထဲသို့ ပို့ေပးတဲ့အဆင့္မွာလည္း အထိန္းအခ်ဳပ္ရွိပါတယ္။ သံဓာတ္ကို ေသြးထဲကေန လက္ခံယူတာက ferroportin (ဖယ္ရိုေပၚတင္) ဆိုတဲ့ ပရိုတင္း ျဖစ္ပါတယ္။ အူနံရံဆဲလ္ေတြက သူတို့စုပ္ယူရရွိထားတဲ့ သံဓာတ္ကို လႊဲေပးတဲ့အခါ ေသြးထဲမွာရွိတဲ့ ဖယ္ရိုေပၚတင္က လႊဲေပးသမၽွအားလုံးကို လက္မခံပါဘူး။ Hepcidin (ဟက္ပ္စီဒင္) ဆိုတဲ့ ျဒပ္ေပါင္းရဲ့  ထိန္းခ်ဳပ္မွုေအာက္မွာ လက္ခံရပါတယ္။  

Hepcidin

 Hepcidin (ဟက္ပ္စီဒင္) ဟာ အသည္းထဲမွာ ထုတ္လုပ္တဲ့ ပရိုတင္း တစ္မ်ိဳးျဖစ္ပါတယ္။  ကူးစက္ေရာဂါ ေတြႏွင့္ ေရာင္းရမ္းနာ (inflammation) ေတြက ေသြးထဲမွာ Hepcidin ပမာဏ ကို မ်ားေစပါတယ္။ Hepcidin ပမာဏ မ်ားေနလၽွင္ အူထဲမွ ပို့လိုက္တဲ့ သံဓာတ္ေတြကို ေသြးထဲကေန လက္ခံယူတဲ့ ferroportin ရဲ့ လုပ္ငန္းဟာ အား ေလ်ာ့သြားပါတယ္။  ေသြးထဲမွာ Hepcidin နည္းေနလၽွင္ အူထဲမွ သံဓာတ္ေတြကို ေသြးထဲကေန လက္ခံယူတဲ့ ferroportin ရဲ့  လုပ္ငန္းဟာ အားေကာင္းလာပါတယ္။  

သံဓာတ္ကို အသုံးျပဳျခင္း 

ေသြးထဲေရာက္လာတဲ့ သံဓာတ္ကို -

-  ေသြးနီဥေတြအတြက္ ဟီမိုဂလိုဘင္ (haemoglobin) ဓာတ္ေပါင္းထုတ္လုပ္ရာမွာ အဓိက အသုံးျပဳ ပါတယ္။ 

-  ဇီဝလုပ္ငန္းေတြမွာ အသုံးက်တဲ့ အင္ဇိုင္း (enzyme) အခ်ိဳ့ တည္ေဆာက္ရာမွာလည္း အသုံးျပဳပါတယ္။ 

 ခ်က္ခ်င္းအသုံးမျပဳနိုင္ေသးတဲ့ သံဓာတ္ေတြကိုေတာ့ အသည္း၊ သရက္ရြက္ (spleen)စတဲ့ တစ္ရွူး ေတြထဲမွာ သိမ္းထားၿပီး လိုအပ္တဲ့အခါမွ ေသြးထဲ ေရာက္ေအာင္ ျပန္ထုတ္ယူပါတယ္။ 

 ေသြးနီဥေတြရဲ့သက္တမ္းဟာ ရက္ေပါင္း ၁ဝဝ မွ ၁၂၀ ေလာက္ ရွိပါတယ္။   ေန႔စဥ္ အိုမင္းရင့္ေရာ္လာေန တဲ့ ေသြးနီဥေတြကို သရက္ရြက္ (spleen) ႏွင့္ အသည္းထဲက မက္ခရိုေဖ့ခ်္ (macrophage) ဆိုတဲ့ ေသြးျဖဴဥႀကီးေတြက ဖ်က္ဆီးေပးေနပါတယ္။ ပ်က္စီး သြားတဲ့ ေသြးနီဥေတြမွထြက္လာတဲ့ သံဓာတ္ေတြကို အသည္း ႏွင့္ သရက္ရြက္ထဲမွာ သိုေလွာင္ထားပါတယ္။ လိုအပ္လာတဲ့အခ်ိန္မွာ အသည္းႏွင့္ သရက္ရြက္ထဲက ထုတ္ေပးပါတယ္။ ဒီေတာ့ ေသြးထဲမွာ သံဓာတ္ပမာဏ မ်ားလာေစနိုင္တဲ့နည္းလမ္းက ႏွစ္ခု ရွိပါတယ္။

(၁)  အူနံရံထဲမွာ စုပ္ယူရရွိထားတဲ့ သံဓာတ္ေတြ ေသြး ထဲကို အမ်ားအျပား ဝင္လာျခင္းႏွင့္ 

(၂)  သရက္ရြက္ႏွင့္ အသည္းထဲက Macrophage ေတြထဲမွာ  သိုေလွာင္ထားတဲ့ သံဓာတ္ေတြ အမ်ားအျပား ထြက္လာၿပီး ေသြးထဲကို ေရာက္လာျခင္းတို့ ျဖစ္ပါတယ္။ 

 အဲဒီလမ္းေၾကာင္းႏွစ္ခုလုံးမွာ  သံဓာတ္ေတြကို ေသြးထဲကေန လက္ခံယူေနတာက ferroportin ပရိုတင္းျဖစ္ၿပီး ferroportin ပရိုတင္းကို ထိန္းခ်ဳပ္ထားတာက Hepcidin ျဖစ္ပါတယ္။ 

 ဥပမာ ခႏၶာကိုယ္မွာ ကူးစက္ေရာဂါတစ္ခုခု၊ ေရာင္ရမ္းနာ (inflammation) တစ္ခုခုရွိေနတဲ့အခါ အသည္းက Hepcidin ပရိုတင္းေတြ ထုတ္လုပ္တာ ေၾကာင့္   ေသြးထဲမွာ Hepcidin ေတြ မ်ားလာတတ္ ပါတယ္။  ဒီအခါမ်ိဳးမွာ အူထဲမွ သံဓာတ္ေတြကို ေသြးထဲ ေရာက္ေအာင္ လႊဲေျပာင္းယူတဲ့ ferroportin ရဲ့ လုပ္ငန္း ႏွင့္ macrophage ေတြမွ ထုတ္ေပးတဲ့သံဓာတ္ကို ေသြး ထဲကေန လက္ခံယူတဲ့ ferroportin ရဲ့အစြမ္းဟာ ေလ်ာ့ သြားပါတယ္။ ဒီအခါမွာ ေသြးထဲမွာ သံဓာတ္နည္းၿပီး ရိုးတြင္းျခင္ဆီဟာ သံဓာတ္ရရွိမွု မလုံေလာက္ပါဘူး။ ေဟမိုဂလိုဘင္ (hemoglobin) ထုတ္လုပ္နိုင္စြမ္း က်သြားပါတယ္။ ဒီလိုႏွင့္ ေသြးအားနည္းေရာဂါ ဝင္လာ ပါေတာ့တယ္။ ကူးစက္ေရာဂါတစ္မ်ိဳးကို ကူးစက္ခံ ထားရသူေတြ၊ နာတာရွည္ ေရာင္ရမ္းနာ (chronic inflammation) ရွိသူေတြ ေသြးအားနည္းရျခင္းရဲ့ အေၾကာင္းရင္းေတြအနက္ ဒါဟာတစ္ခု ျဖစ္ပါတယ္။ 

 

Hepcidin နည္းျခင္းႏွင့္ ခႏၶာကိုယ္အတြင္း 

သံဓာတ္ပမာဏ မ်ားလြန္းျခင္း

 ေသြးထဲမွာ Hepcidin (ဟက္ပ္စီဒင္) လုံးဝမရွိ ေတာ့ေအာင္ လုပ္လိုက္လၽွင္ အူထဲက သံဓာတ္ေတြ ေသြးထဲဝင္လာတဲ့အခါ လက္ခံယူတဲ့ ferroportin (ဖယ္ရိုေပၚတင္) ပရိုတင္းရဲ့လုပ္ငန္းဟာ အထိန္းအခ်ဳပ္ မရွိေတာ့တဲ့အတြက္ ေသြးထဲမွာ သံဓာတ္ေတြ မ်ားလာ တာကို ေတြ႕ရပါတယ္။ ရလဒ္က သုံးမကုန္တဲ့ သံဓာတ္ ေတြ ခႏၶာကိုယ္ရဲ့တစ္ရွူးေတြထဲမွာ စုပုံလာျခင္း ျဖစ္ပါ တယ္။  သံဓာတ္ေတြဟာ အသည္းထဲမွာ၊ ႏွလုံးႏွင့္ ပဲန္ခရိယက္စ္ (pancreas) စတဲ့ ကလီစာေတြမွာ စုပုံ လာပါတယ္။ 

 ေသြးထဲမွာ Hepcidin (ဟက္ပ္စီဒင္) လုံးဝမရွိတဲ့ အတြက္ အူထဲမွ သံဓာတ္ေတြ ေသြးထဲကို အထိန္း အကြပ္မရွိ ဝင္ေရာက္လာၿပီး ခႏၶာကိုယ္ထဲမွာ သံဓာတ္ေတြ အမ်ားအျပားစုပုံေနတဲ့ ဟီမို-ခရို-မတိုးဆစ္ (Hemochromatosis) ဆိုတဲ့ ေရာဂါရွိပါတယ္။ 

မ်ိဳးရိုးလိုက္ေသာ Hemochromatosis

(ဟီမို-ခရို-မတိုးဆစ္) ေရာဂါ   

 Hemochromatosis (ဟီမို-ခရို-မတိုးဆစ္) ေရာဂါဟာ မိဘမွ သားသမီးေတြဆီ မ်ိဳးရိုးလိုက္တတ္ပါ တယ္။ ဒီေရာဂါျဖစ္ေစတဲ့ ဗီဇမ်ိဳးေစ့ (gene) ကို  မိခင္ ထံမွတစ္ခု၊ ဖခင္ထံမွတစ္ခု (စုစုေပါင္း ႏွစ္ခု) အေမြရ ထားတဲ့ သား သို့မဟုတ္ သမီးမွာ ေရာဂါလကၡဏာေတြ ေပၚပါတယ္။ မိခင္ထံမွျဖစ္ေစ၊   ဖခင္ထံမွျဖစ္ေစ ဗီဇမ်ိဳး ေစ့ တစ္ခုတည္းသာရထားတဲ့ သား သို့မဟုတ္ သမီးမွာ  ေရာဂါလကၡဏာ  ေပၚေလ့မရွိပါဘူး။ ဒါေပမဲ့ သူတို့ဟာ ဒီဗီဇကို သူတို့ရဲ့သားသမီးေတြဆီ ဆက္လက္ၿပီး လက္ဆင့္ကမ္း အေမြေပးနိုင္ပါတယ္။ 

 ဒီလိုဗီဇမ်ိဳးေစ့ႏွစ္ခု အစုံလိုက္ရွိေနလို့ ေရာဂါကို ခံစားေနရသူေတြဟာ အေမရိကန္နိုင္ငံသား ၃ဝဝ-မွာ တစ္ေယာက္ေလာက္ ရွိပါသတဲ့။ အေဖ သို့မဟုတ္ အေမထံမွ ဗီဇမ်ိဳးေစ့တစ္ခုတည္း ရထားတဲ့အတြက္ ေရာဂါ လကၡဏာမျပေပမယ့္ မ်ိဳးေစ့ကို သားသမီးေတြ ဆီ လက္ဆင့္ကမ္း အေမြေပးနိုင္သူက  အေမရိကန္ နိုင္ငံသား ၉ ေယာက္မွာ တစ္ေယာက္ရွိတယ္လို့ ဆိုပါ တယ္။ ဒီေရာဂါကို ဥေရာပေျမာက္ပိုင္းက လူျဖဴေတြမွာ အမ်ားဆုံး ေတြ႕ရပါတယ္။ ကုသလို့ရၿပီး ပုံမွန္ သက္တမ္းအထိ အသက္ရွင္ေနနိုင္ဖို့ ေမၽွာ္မွန္းနိုင္တဲ့ ဒီေရာဂါကို ေသေသခ်ာခ်ာ မကုသလၽွင္ အသက္ အႏၲရာယ္ ၾကဳံေတြ႕နိုင္ပါတယ္။

  ဒီေရာဂါဟာ ေမြးရာပါေရာဂါဆိုေပမယ့္ အသက္ ႀကီးမွ လကၡဏာျပသူေတြက မ်ားပါတယ္။ အူသိမ္ထဲကို ေရာက္ေနတဲ့ အစားအေသာက္မ်ားမွ သံဓာတ္ကို အူသိမ္က စုပ္ယူတဲ့ပမာဏဟာ ပုံမွန္အားျဖင့္ တစ္ရက္ မွာ ၄ မီလီဂရမ္ (mg) မွ ၅ မီလီဂရမ္ (mg) ေလာက္သာ ရွိပါတယ္။ Hemochromatosis ေရာဂါရွိသူေတြမွာ  အစားအေသာက္မ်ားမွ စုပ္ယူတဲ့ သံဓာတ္ပမာဏဟာ တစ္ရက္မွာ ၁၅ ဂရမ္ (g) မွ ၄၀ ဂရမ္ (g) ေလာက္ရွိပါတယ္။ ပုံမွန္ထက္ အဆ ၃ဝဝ မွ ၈ဝဝ ေလာက္ ပိုမ်ား ပါတယ္။ 

ေရာဂါလကၡဏာမ်ား 

 ပိုေနတဲ့သံဓာတ္ေတြ အမ်ားဆုံး စုပုံေနတဲ့ေနရာက အသည္းျဖစ္ၿပီး ႏွလုံး၊ ပဲန္ခရိယက္စ္ (pancreas)၊ အေရျပားႏွင့္ အဆစ္ေတြမွာလည္း ျဖစ္တတ္ပါတယ္။ အတြင္းပိုင္း လိင္အဂၤါ (gonads)ေတြ၊ သိုင္းရြိဳက္ဂလင္း (thyroid gland) ႏွင့္ ဦးေႏွာက္ထဲမွာရွိတဲ့ (hypothalamus) ဂလင္းေတြမွာလည္း ျဖစ္နိုင္ပါတယ္။ သံဓာတ္ေတြ -

-  အသည္းမွာစုေနတဲ့အတြက္ အသည္းေျခာက္ ျခင္း၊ ကင္ဆာျဖစ္ျခင္း၊

-  ပဲန္ခရိယက္စ္မွာ စုမိေနတဲ့အတြက္ ဆီးခ်ိဳေသြးခ်ိဳ ျဖစ္ျခင္း၊

-  ႏွလုံးမွာစုမိေနတဲ့အတြက္ ႏွလုံးထိခိုက္ျခင္း 

(heart attack)၊ ႏွလုံး ခုန္ခ်က္ စည္းဝါး မမွန္ျခင္း (cardiac arrhythmias)၊

-  အရိုးဆက္ေတြမွာ စုမိေနတဲ့အတြက္ အဆစ္ေတြ ေရာင္ရမ္းျခင္း၊

-  အေရျပားမွာ စုမိေနတဲ့အတြက္ အေရျပား ညိဳ မည္းလာျခင္း (ပုံရွု)၊

-  အမ်ိဳးသမီးေတြမွာ မ်ိဳးဥအိမ္ (ovary)၊ အမ်ိဳးသားေတြမွာ ေဝွးေစ့ (testis) စတဲ့ အတြင္းပိုင္းလိင္အဂၤါေတြမွာ စုမိေနတဲ့အတြက္ အမ်ိဳးသားေတြမွာ လိင္စိတ္ ေလ်ာ့နည္းျခင္း၊ သားသမီးမရနိုင္ျခင္း၊ အမ်ိဳးသမီးေတြမွာ မီးယပ္ထိန္ျခင္းတို့ႏွင့္အတူ အားအင္ကုန္ခမ္းျခင္း၊ ေမာပမ္း ႏြမ္းနယ္ေနျခင္းတို့ကို ခံစားရပါတယ္။

 အသည္းလုပ္ငန္း ထိခိုက္ျခင္း၊ ႏွလုံးလုပ္ငန္း ထိခိုက္ျခင္းတို့ကို ေရာဂါဗီဇ (gene) ကို အစုံလိုက္ သယ္ေဆာင္ထားသူ ၁၀% ေလာက္မွာ ေတြ႕ရတတ္ပါ တယ္။

 အေဖဆီက ဗီဇမ်ိဳးေစ့တစ္ခု၊ အေမဆီက ဗီဇ မ်ိဳးေစ့တစ္ခု စုစုေပါင္း ဗီဇမ်ိဳးေစ့ႏွစ္ခုရထားသူေတြဟာ အမ်ားသူငါ စားေနက် သံဓာတ္ပါတဲ့အစားအစာ ေတြကိုစား႐ုံႏွင့္ ေရာဂါလကၡဏာေတြ ျဖစ္ေပၚနိုင္ပါတယ္။ သူတို့ဟာ သံဓာတ္ျြကယ္ဝတဲ့ အစားအစာေတြ သာမက သံဓာတ္စုပ္ယူမွုကို အားေပးတဲ့ (ဥပမာ ဗီတာမင္စီ ႂကြယ္ဝတဲ့) အစားအစာေတြကိုလည္း ဆင္ျခင္ဖို့လိုပါတယ္။

 ေမြးကတည္းက ပါလာတဲ့ေရာဂါ ျဖစ္ေပမယ့္ ေရာဂါလကၡဏာေတြက အသက္ႀကီးမွ ေပၚလာတတ္ပါတယ္။ အမ်ိဳးသားေတြ  အသက္ ၄၀ ေက်ာ္၊ အမ်ိဳးသမီးေတြ  အသက္ ၆၀ ေက်ာ္မွ ေရာဂါလကၡဏာေတြ ျပ တတ္ပါတယ္။ အမ်ိဳးသမီးေတြဟာ ေသြးဆုံးၿပီးမွ ေရာဂါ လကၡဏာ ျပတတ္ပါတယ္။ ေသြးမဆုံးမီမွာ လစဥ္ ဓမၼတာေသြးဆင္းေနတာက ေရာဂါကို ကုသေပးသလို ျဖစ္ေနလို့ပါ။ ေရာဂါလကၡဏာျပေနသူကို ကုသတဲ့နည္းကလည္း ခႏၶာကိုယ္မွေသြးကို ေဖာက္ထုတ္ျခင္းအားျဖင့္ သံဓာတ္ေလ်ာ့ပါးေအာင္ လုပ္ေပးျခင္းျဖစ္ပါတယ္။ အျခား ဟီမိုခရိုမတိုးဆစ္ (hemochromatosis) အမ်ိဳး အစားေတြ ရွိပါေသးတယ္။

သက္ငယ္ ဟီမိုခရိုမတိုးဆစ္

(Juvenile hemochromatosis)

 အသက္ ၁၅ ႏွစ္ႏွင့္ ၃၀ ၾကားမွာ ေရာဂါေဝဒနာ ေတြ ခံစားရတတ္ပါတယ္။ hemojuvelin or hepcidin ဗီဇမ်ိဳးေစ့ ေဖာက္ျပန္မွု (genetic mutation) ေတြ

ေၾကာင့္ ျဖစ္တတ္ပါတယ္။

ေမြးကင္းစ ဟီမိုခရိုမတိုးဆစ္ 

(Neonatal hemochromatosis)

 ေရာဂါျပင္းလြန္းတဲ့အတြက္ သေႏၶသားဘဝ ကတည္းက ေဝဒနာခံစားရတဲ့ ကေလးေတြရွိပါတယ္။ ဒီအမ်ိဳးအစားကေတာ့ ခႏၶာကိုယ္ဆဲလ္ေတြ ကိုယ့္ အခ်င္းခ်င္း တိုက္ခိုက္ၾကတဲ့ (auto-immune) 

သေဘာ သဘာဝေၾကာင့္ ျဖစ္တယ္လို့ ယူဆရပါတယ္။

အျခားအေၾကာင္းတစ္ခုခုေၾကာင့္ျဖစ္သည့္ 

ဟီမိုခရိုမတိုးဆစ္ 

(Secondary hemochromatosis)

 ေရာဂါတစ္ခုခုေၾကာင့္ မၾကာခဏ ေသြးသြင္း ကုသမွု ခံယူရသူအခ်ိဳ့မွာ သြင္းတဲ့ေသြးေတြထဲက သံဓာတ္ေတြဟာ ခႏၶာကိုယ္ရဲ့ ျပင္ပကို ထြက္မသြား နိုင္တဲ့အတြက္ အထဲမွာ စုမိလာျခင္း ျဖစ္ပါတယ္။ 

ဟီမိုခရိုမတိုးဆစ္ (hemochromatosis) 

ေရာဂါျဖစ္ရန္ အလားအလာမ်ားသူမ်ား

- ေရာဂါျဖစ္ေစနိုင္တဲ့ ဗီဇမ်ိဳးေစ့ (gene)   ပါလာသူမ်ား၊

- မိဘ၊ ညီအစ္ကိုေမာင္ႏွမ၊ ေဆြမ်ိဳးထဲတြင္ ေရာဂါ ရွိသူမ်ား၊

- ဥေရာပ ေျမာက္ပိုင္းမွ လူျဖဴမ်ိဳးႏြယ္မ်ားဟာ အေမရိကန္-အာဖရိကန္၊ အေမရိကန္-အာရွမ်ိဳးႏြယ္ ေတြထက္ပိုၿပီး အလားအလာ မ်ားပါတယ္။

- အမ်ိဳးသားမ်ားဟာ အမ်ိဳးသမီးမ်ားထက္ ေရာဂါ လကၡဏာျပနိုင္တဲ့ အလားအလာ ပိုမ်ားၿပီး၊  

- အမ်ိဳးသမီးမ်ားမွာ ေသြးဆုံးၿပီးသူ၊ သားအိမ္ထုတ္ ထားသူေတြ ျဖစ္ၾကပါတယ္။ 

----------------------------

ေဒါက္တာ ဦးလွၾကည္